Agnes lebt mit Porphyrie: Aus dem Krankenbett kämpfte sie sich zurück ins Leben

Agnes Binzenhöfer Porphyrie

Zum Tag der Seltenen Erkrankungen: Agnes Binzenhöfer wurde von einer seltenen Krankheit aus dem Leben gerissen – und kämpfte sich Schritt für Schritt zurück.

Vom Orchester- und Schulalltag direkt auf die Intensivstation. Agnes Binzenhöfer war eine ganz normale Abiturientin – mit Sorgen wie jeder andere in diesem Alter auch. Sie spielte Geige und trat regelmäßig im Orchester auf. Dann, mit 18 und kurz vor dem Abitur, wurde sie von heftigen Bauchschmerzen und Übelkeit geplagt. Es ging ihr so schlecht, dass sie auf die Intensivstation musste. Später saß sie eine Zeit lang sogar im Rollstuhl. Der Grund: die seltene und nicht heilbare Erkrankung Porphyrie. Trotz der Diagnose ist sie heute, etwa dreieinhalb Jahre nach der schlimmsten Zeit ihres Lebens, glücklicher denn je. Ihre Geschichte erzählt sie anlässlich des Tages der seltenen Erkrankungen (28. Februar), um aufzuklären und anderen Mut zu machen.

Lähmende Zustände

Agnes Binzenhöfer war 18 Jahre jung, fit und aktiv. Sie stand kurz vor dem Abitur, als 2017 plötzlich erste Symptome auftraten. Die Schmerzen wurden bei ihr innerhalb kürzester Zeit so heftig und die Übelkeit so unerträglich, dass sie nichts mehr machen und essen konnte. Sie nahm ab, wurde immer schwächer. Erst wurden ihre Symptome auf eine Glutenunverträglichkeit geschoben. Doch auch eine Nahrungsumstellung brachte nichts.

Schließlich landete sie im Krankenhaus und wurde durch eine Sonde ernährt. Lähmungen, auch der Atemmuskulatur, bedrohten ihr Leben. Ihr Zustand wurde so schlecht, dass sie beatmet und in ein künstliches Koma versetzt werden musste. „An die Zeit auf der Intensivstation kann ich mich kaum erinnern“, erzählt die heute 22-Jährige. Sie hatte Glück im Unglück. Die richtige Diagnose gab es bei ihr innerhalb von zwei Wochen: akute hepatische Porphyrie. Eine Diagnose, die äußerst selten ist. Porphyrien sind daher auch vielen Ärzten unbekannt und Betroffene tappen oft jahrelang im Dunkeln. Den Durchbruch in der Diagnose brachte die Vermutung eines befreundeten Ärztepaares. Sie empfahlen, Agnes auf Porphyrie testen zu lassen. „Zum Glück! Denn so hätte ich nicht lange überlebt“, erzählt die Volkacherin. Mit der Diagnose bekam sie die richtigen Medikamente und es ging ihr langsam besser. Insgesamt verbrachte sie fünf Monate im Krankenhaus und noch einmal sieben Monate in einer Reha-Klinik. In dieser Zeit saß sie teilweise im Rollstuhl; ihre Muskelkraft hatte enorm abgenommen. „Es war schlimm, aber ich habe Schritt für Schritt weitergemacht und habe niemals den Mut verloren“, erzählt sie.

Teilnahme an Studie brachte Besserung

Am Klinikum Chemnitz nimmt sie seit 2018 im Rahmen einer Zulassungsstudie für den neuartigen Porphyrie-Wirkstoff Givosiran teil. Seit Beginn der Therapie geht es Agnes schrittweise besser. „Dieses Medikament wirkt gut. Beim anderen Medikament hatte ich weiterhin mit starker Übelkeit zu kämpfen.“ Zwar muss sie auch heute noch mit gesundheitlichen Einschränkungen zurechtkommen, aber ein „normales Leben“ ist für Agnes langsam wieder möglich – wenn auch mit weniger Energie und Kraft als vorher. Die leidenschaftliche Geigenspielerin freut sich nun besonders, dass sie sich wieder der Musik widmen und Wandern kann. Sie studiert Grundschullehramt und möchte Lehrerin werden, sofern die Kräfte es zulassen.

Heute weiß sie vieles mehr zu schätzen. Etwa, wieder alleine duschen und gehen zu können. „Als ich das das erste Mal wieder schaffte, war ich so, so glücklich!“, erzählt Agnes strahlend. Durch ihre Geschichte hat sie gelernt, die positiven Dinge im Leben wertzuschätzen – und sich nicht über Kleinigkeiten aufzuregen. „Denn das raubt nur unnötig Energie“. Diese Einstellung ist es, die die 22-Jährige heute so glücklich macht – und die sie anderen ans Herz legt. „Denn jeder macht mal eine schlimme Zeit durch. Wichtig ist, wie man damit umgeht.“

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Porphyrien bilden eine Gruppe verwandter Stoffwechselerkrankungen, die mit einer gestörten Bildung des roten Blutfarbstoffes Häm einhergehen. Die Häm-Vorstufen, die nicht weiterverarbeitet werden können und für den Körper giftig sind, lagern sich in den Organen, besonders in der Haut und der Leber, ab. Typische Porphyrie-Symptome sind kolikartige Bauchschmerzen und starke Lichtempfindlichkeit der Haut. In Europa erkrankt in etwa eine Person pro 75.000 Einwohner an einem akuten Porphyrieschub. Infos: http://www.porphyrie-leberring.de/

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Datum: 24. Februar 2021, Text: Anna von Stefenelli, Bild: Katharina Gebauer